Feuermal ist kein Hämangiom

 

Hämangiom im Mundbelsky

 

 

Hämangiom

Beim Naevus flammeus (Feuermal) handelt es sich um eine gutartige, angeborene Gefäßfehlbildung der kleinen ("kapillären") Gefäße der Haut.

In ca. 5% handelt es sich dabei um ein Teilsymptom von Syndromen und geht dann mit Fehlbildungen von größeren Gefäßen oder anderen Geweben wie den Knochen oder dem Fettgewebe einher. Bei der Geburt erscheint das Feuermal meist als hell- bis dunkelroter Fleck unterschiedlicher Größe im Bereich des Kopfes, der Arme oder der Beine, seltener im Bereich des Oberkörpers.

Ein Naevus flammeus zählt zu den gutartigen, angeborenen Gefäßfehlbildungen und ist also von Geburt an vorhanden – im Gegensatz zu Hämangiomen, die erst nach der Geburt auftreten. Der Naevus flammeus liegt bereits bei Geburt in zumeist vollständiger Ausdehnung vor.

Zwar vergrößert sich mit zunehmendem Alter  ein Feuermal, aber nur proportional zum Größenwachstum. Die Gefäße dringen nicht in die Tiefe also ins Fettgewebe oder das Muskelgewebe vor. Die flächige Ausdehnung des Naevus flammeus nimmt im Lauf des Lebens auch nicht zu, d. h. ein Naevus flammeus z.B. im Bereich des Zeigefingers dehnt sich nicht auf die Hand oder den Arm aus, sondern verbleibt im Bereich des Zeigefingers. Hämangiome wachsen im Gegensatz zu Feuermalen häufig von alleine und nehmen so an Größe zu.

Was sich dagegen verändern kann ist die Farbintensität. Der hellrote Fleck im Säuglingsalter kann bis zur Pubertät dunkelrot und dann im Verlauf dunkelrot bis blaurot werden und dunkelrote bis schwärzliche Knoten (tuberöse Transformation, eruptive Angiome) ausbilden, die spontan oder nach Verletzung aufplatzen und wiederholt stark bluten können. In bestimmten Bereichen, wie z. B. der mittleren Gesichtspartie, und besonders der Oberlippe entwickelt sich eine deutliche teigige Verdickung der Haut aus (Weichteilhypertrophie) mit nachweisbaren, erweiterten Gefäßen im Bereich von Haut und Fettgewebe.

Neben den direkten Veränderungen darf die starke psychologische Belastung des Patienten durch das Erscheinungsbild des Naevus flammeus, vor allem im Gesichtsbereich nicht vergessen werden. Die Entstellung durch das Feuermal führt oft zu starken Störungen in der Entwicklung des Patienten und des Selbstwertgefühls. Bereits in der früheren Kindheit erfahren besonders Patienten mit einem Feuermal im Gesichtsbereich häufiger Ausgrenzungen im sozialen Umfeld mit deutlicher Beeinflussung der schulischen und beruflichen Entwicklung sowie der persönlichen Entwicklung vor allem bezüglich von Partnerschaften bzw. Ehen. Eine frühzeitige Behandlung, die nach den Ausführungen nicht als "kosmetische" Behandlung bezeichnet werden darf, sollte daher auch von den Kostenträgern zur Verhinderung von Komplikationen und Verschlimmerungen des Krankheitsbildes flächendeckend realisiert werden. Eine Behandlung sollte, wenn das Feuermal im Gesicht auftritt, daher frühzeitig, bereits im Säuglings- oder Kleinkindesalter angestrebt werden, obwohl es sich an sich um eine gutartige Gefäßmissbildung handelt.

Wichtig ist, dass ein Naevus flammeus ein Hinweis auf das Vorliegen weiterer Fehlbildungen der Gefäße z. B. im Bereich der Hirnhäute sein kann. Es empfiehlt sich daher immer, mit einem spezialisierten Zentrum in Wohnortnähe Kontakt aufzunehmen, wenn ein Naevus flammeus vorliegt. Bisher ist die Entstehung und die erbliche Grundlage einer Gefäßfehlbildung und damit auch eines Naevus flammeus unklar. Er wird auf jeden Fall nicht genetisch vererbt und ist, wie die meisten Fehlbildungen, als eine "Spiellaune der Natur" anzusehen.

Auf keinen Fall wird, wie häufig behauptet, ein Naevus flammeus durch die Lebensführung der Mutter wie zu enge Kleidung, Trinken von Rotwein etc. bzw. durch Ereignisse innerhalb der Schwangerschaft, wie Stöße, Schrecken, Trauer etc. oder während der Geburt durch Medikamente, eine Saugglocke, Zange etc. ausgelöst oder beeinflusst. Nur für einzelne, sehr seltene Krankheitsbilder (Syndrome), bei denen der Naevus flammeus neben anderen Symptomen zum Erscheinungsbild gehört, scheint sich ein genetischer Zusammenhang zu bestätigen.

Die Diagnose kann anhand des Erscheinungsbildes und des Verlaufes in den ersten Lebensmonaten von erfahrenen Ärzten leicht gestellt werden. Probeentnahmen aus der befallenen Haut und feingewebliche Untersuchungen sind überflüssig, da sich in der frühen Kindheit nur eine Vermehrung der Gefäßanzahl in der Haut nachweisen lässt. Erst mit zunehmendem Alter lassen sich in der Haut vergrößerte Gefäßdurchmesser (ektatische Gefäßlumina) und ein erhöhter Gehalt an roten Blutkörperchen in den Gefäßen erkennen.

Tritt ein Naevus flammeus im Bereich des Gesichts auf und folgt in seiner Ausdehnung einem Gesichtsnerv (Trigeminus I - III), dann sollten regelmäßig Untersuchungen des Augendruckes durch einen Augenarzt zum Ausschluss eines Glaukoms und weitere Untersuchungen wie die Messung der Hirnströme (EEG) bei einem Neurologen EEG erfolgen, da ein sogenanntes Sturge-Weber-Syndrom vorliegen könnte.

Unterschiede Feuermal - Hämangiom!

Wichtig ist die frühzeitige Abgrenzung eines Naevus flammeus vom Blutschwämmchen (Hämangiom), das in den ersten Wochen ebenfalls nur als rötlicher großflächiger Fleck erscheinen kann, sich dann aber bereits in den ersten 4 - 6 Wochen schnell verändert. Das Hämangiom wird dunkler, dehnt sich im Gegensatz zum Feuermal in den Randbereichen aus und wird erhabener oder knotiger. Säuglinge mit unklarem rötlichem Fleck sollten wöchentlich von einem erfahrenen Arzt untersucht werden, um im Falle eines Hämangioms eine frühzeitige Behandlung einzuleiten und unnötige Komplikationen zu vermeiden.

Die Behandlung wird heutzutage ausschließlich mit einem Farbstofflaser, dessen Laserlicht die Gefäße schockartig zerplatzen lässt, durchgeführt. Die Behandlung kann und muss mehrmals (bis zu 20 Sitzungen) wiederholt werden. Komplikationen sind bei fachkundiger Anwendung sehr selten. Daher können bereits erste Behandlungen im Säuglingsalter, so ab dem 6. Lebensmonat in einer Kurznarkose realisiert werden. Andere Laser (Nd:YAG-Laser, KTP-Laser, Argon-Laser, etc.) werden nur noch zur Behandlung bei spezieller Indikation eingesetzt. Alternativ kann das Areal des Naevus flammeus nach fachkundiger Anleitung (med. Kosmetikerin, Visagistin) mit Camouflage oder Make-up abgedeckt werden. Dadurch kann aber die weitere Entwicklung des Naevus flammeus (Weichteilhypertrophie, tuberöse Transformation, Blutung) nicht verhindert werden!

Jede Behandlungsform einer angeborenen Gefäßfehlbildung, ob nun chirurgisch oder laserchirurgisch, kann nur in seltenen Fällen eine Heilung bewirken. Ziel der Behandlung eines Naevus flammeus ist daher die Verminderung der Symptome, also der Rötung, der Weichteilschwellung sowie von Blutungen, etc. und das bei minimalen Komplikationen durch die Behandlung. Dieses Ziel kann heutzutage und auch in Zukunft durch den Einsatz von unterschiedlichen Laserverfahren durch den fachkundigen Arzt umgesetzt werden, so dass insgesamt die Prognose eines Naevus flammeus als gut einzustufen ist. Bösartige Veränderungen in einem Naevus flammeus wurden nur nach Anwendung von Röntgenstrahlung und radioaktiven Substanzen gefunden. Bisher gibt es nach ca. 40 Jahren Laserbehandlungen keinen Hinweis auf ähnliche bösartige Veränderungen, die durch Laser ausgelöst wurden.

Der erste Laser, der zur Behandlung des Feuermals mit Erfolg eingesetzt wurde, war der Argonlaser. Bis in die 80iger Jahre war er der "goldene Standard" in der Laserbehandlung dieser Fehlbildung und wurde dann durch den blitzlampen-gepumpten Farbstofflaser (Flashlamp pumped pulsed dye laser) verdrängt. Während der Argonlaser über Wärmeentwicklung in den Gefäßen die Gefäße verschweißt, löst der FPDL durch seine kurzen Pulslängen von 200 bis 1500 µs (1µs = 10-6 s) ein Zerreißen oder Zerplatzen der kleinen Gefäße aus.

Die zerstörten Gefäße werden dann in den folgenden Wochen von Fresszellen (weiße Blutkörperchen) entfernt und eine weitere Behandlung nach frühestens 4-6 Wochen angeschlossen. Durch das Zerplatzen der Gefäße kommt es zum Austritt von roten Blutkörperchen in das umgebende Gewebe. Dadurch entsteht in dem behandelten Areal ein bläulicher Fleck, analog z.B. dem blauen Fleck nach einem Schlag z.B. aufs Schienbein. Diese blaue Verfärbung bildet sich innerhalb der nächsten Tage sehr schnell und problemlos zurück.

Vor der Ära der Lasertherapie wurden viele verschiedene Behandlungswege versucht. Neben dem Herausschneiden des Mals und der anschließenden Deckung der Wundfläche mit Hautlappen wurden Röntgenbestrahlung, Pasten mit radioaktiven Substanzen und Kältebehandlung (flüssiger Stickstoff, Kohlendioxidspray) in der Therapie eingesetzt. Diese Behandlungsverfahren sind hier nur noch als historische Behandlungsmöglichkeiten erwähnt und haben heute für die Behandlung eines Naevus flammeus keine Bedeutung mehr.

Immer noch wird die Behandlung eines Naevus flammeus im Säuglingsalter kontrovers diskutiert. Natürlich kann ein Naevus flammeus in jedem Alter mit unterschiedlichen Lasertechniken behandelt werden. Der entscheidende Unterschied zur späteren Behandlung gegenüber der frühzeitigen Behandlung im Säuglings- bzw. Kleinkindesalter besteht in der unbeeinflussten Entwicklung des Kindes in der sozialen Umgebung und der geringen Tendenz zum Wiederauftreten.

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